Síndrome de cascanueces y agenesia renal derecha. Una rara asociación

Introducción: El síndrome de cascanueces se considera una anomalía infrecuente y poco pensada en la práctica médica; su incidencia no está bien establecida debido a su sintomatología variada. La agenesia renal unilateral se estima entre 1/2500 y 1/4000 nacidos vivos. Objetivos: Describir una paciente de 18 años con sospecha prenatal de agenesia renal derecha confirmada por imágenes después del nacimiento, que ingresó por proteinuria. Presentación del caso: Paciente de 18 años con agenesia renal derecha conocida, en la que un examen de orina detectó proteinuria desde los 13 años. En su estudio se clasificó como proteinuria ortostática y evolutivamente refirió dolor lumbar izquierdo ligero y transitorio. En el ultrasonido renal, realizado para valorar crecimiento del riñón único, se detectó dilatación de la vena renal izquierda. Se repitió el estudio ecográfico para precisar ángulo aorto-mesentérico y dilatación de vena renal izquierda, y se confirmó el síndrome de cascanueces. Conclusiones: La asociación entre agenesia renal derecha y síndrome de cascanueces, resulta extremadamente rara, y, cuando se presenta con proteinuria ortostática y dolor lumbar ocasional, debe seguirse en forma expectante, pero no se necesita tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos.

Introduction: Nutcracker syndrome is considered an infrequent and poorly thought out anomaly in medical practice; its incidence is not well established due to its varied symptomatology. Unilateral renal agenesis is estimated to be between 1/2500 and 1/4000 live births. Objectives: To describe an 18-year-old female patient with suspected pre-natal imaging-confirmed right renal agenesis after birth, who was admitted due to proteinuria. Case presentation: An 18-year-old female patient with known right renal agenesis, in whom a urine test detected proteinuria from the age of 13. In the study it was classified as orthostatic proteinuria and evolutionarily she referred mild and transient left low back pain. Renal ultrasound, performed to assess single kidney growth, showed dilation of the left renal vein. The ultrasound study was repeated to specify aorto-mesenteric angle and left renal vein dilation, and nutcracker syndrome was confirmed. Conclusions: The association between right renal agenesis and nutcracker syndrome is extremely rare, and, when it presents with orthostatic proteinuria and occasional low back pain, it should be followed expectantly, but surgical treatment is not needed in most cases.

Riñón único funcionante y su seguimiento en Pediatría

Contexto: el riñón único funcionante (RUF) es una entidad que puede ser de tipo congénito y es causada por una agenesia renal unilateral o un riñón displásico multiquístico, o adquirido de forma secundaria a una nefrectomía unilateral, condicionando al paciente a un seguimiento estricto rutinario, así como en la implementación de algunas pautas de prevención en los pacientes pediátricos. Objetivo: analizar la importancia del seguimiento en los pacientes pediátricos con RUF. Metodologí:a se hace una revisión de la literatura mostrando desde la embriología, fisiología, etiología, aspectos clínicos y estudios diagnósticos en pacientes con RUF para así, posteriormente, ofrecer unas pautas de seguimiento y manejo en pacientes pediátricos. Resultados: los pacientes con RUF pueden presentar hiperfiltración glomerular compensatoria, seguida de lesión glomerular con hipertensión, albuminuria y reducción de la tasa de filtración glomerular, sin embargo, para prevenir el daño renal se deben realizar seguimientos clínico, paraclínico e imagenológico cuidadosos de todo paciente con RUF, según la condición lo amerite. Conclusiones: se hace necesaria la unificación de pautas de seguimiento en los pacientes pediátricos con RUF y hacer énfasis en aquellos factores de riesgo que predisponen a compromiso renal.

Background: The Solitary functioning kidney (SFK) is an entity that can be congenital type caused by unilateral renal agenesis or multicystic dysplastic kidney, or acquired secondary to unilateral nephrectomy conditioning to a strict routine follow-up, as well as the implementation of some prevention guidelines in pediatric patients. Purpose: To analyze the importance of follow-up in pediatric patients with a single functioning kidney. Methodology: A review of the literature is made showing embryology, physiology, etiology, clinical aspects and diagnostic studies in patients with SFK in order to subsequently offer guidelines for follow-up and management in pediatric patients. Results: Patients with SFK may present compensatory glomerular hyperfiltration, followed by glomerular injury with hypertension, albuminuria and reduced glomerular filtration rate, however, to prevent renal damage a careful clinical, paraclinical and imaging follow-up of every patient with SFK should be performed as the condition warrants. Conclusions: It is necessary to unify follow-up guidelines in pediatric patients with SFK and to emphasize those risk factors that predispose to renal compromise.

Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: Case report / Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Reporte de caso

Abstract Introduction: Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome is a rare congenital malformation of the urogenital tract characterized by the triad of uterine didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis, which is usually diagnosed after menarche. It is treated by resecting the vaginal septum and draining the obstructed hemivagina and has a favorable postoperative prognosis. Case presentation: This is the case of 22-year-old woman with a 9-year history of dysmenorrhea, pelvic pain, and irregular menstrual cycles that started after she had her first menstruation, who visited the gynecology service of a secondary care hospital in Sogamoso, Boyacá (Colombia). The patient reported having visited multiple specialists and being treated with vitamin E, metformin, and contraceptives, without experiencing an improvement of symptoms and signs. After being assessed, and taking into account ultrasound and MRI findings, she was diagnosed with HWW syndrome. She underwent a colpotomy plus resection of right paracervical mass of approximately 60x60mm and vaginal septum, achieving complete resolution of symptoms. Finally, 10 months after the surgery, she reported being pregnant without complications. Conclusion: HWW syndrome is a rare malformation that should be considered as a differential diagnosis in women of any age with paramesonephric duct anomalies, pelvic pain, dysmenorrhea, and presence of masses in the genital tract, since its early diagnosis and timely treatment considerably improve the quality of life of these patients by reducing the severity of symptoms, decreasing the incidence of complications, and improving obstetric prognosis.

Resumen Introducción. El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) es una malformación congénita rara del tracto urogenital que se caracteriza por la triada útero didelfo, hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral, y que suele diagnosticarse después de la menarquia. Su tratamiento consiste en resección del tabique vaginal y drenaje de la hemivagina obstruida, con un buen pronóstico postquirúrgico. Presentación del caso. Mujer de 22 años con un cuadro clínico de 9 años de evolución que inició cuando tuvo su primera menstruación, consistente en dismenorrea, dolor pélvico y ciclos menstruales irregulares, quien asistió al servicio de ginecología de un hospital de segundo nivel en Sogamoso, Boyacá (Colombia). La paciente reportó haber visitado múltiples especialistas y recibido tratamiento con vitamina E, metformina y anticonceptivos, sin mejoría de los síntomas y signos. Luego de ser valorada, y teniendo en cuenta los hallazgos en ecografía y resonancia magnética, fue diagnosticada con SHWW, por lo que se le realizó colpotomía más resección de masa paracervical derecha de aproximadamente 60x60mm y de tabique vaginal, lográndose la resolución completa de los síntomas. Finalmente, 10 meses después de la cirugía, la joven refirió encontrarse en estado de embarazo, sin presentar complicaciones. Conclusión. El SHWW es una malformación poco común que debe considerarse como diagnóstico diferencial en mujeres de cualquier edad con anomalías de los conductos paramesonéfricos, dolor pélvico, dismenorrea y masa en el tracto genital, pues su diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno mejoran considerablemente la calidad de vida de estas pacientes al reducir la severidad de los síntomas, disminuir la incidencia de complicaciones y mejorar el pronóstico obstétrico.

Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: reporte de caso y revisión de la literatura / Herlyn-Werner-Wunderlich syndromne: case review and report of the literatura

RESUMEN Objetivo: Presentar un reporte de caso de síndrome de Herlyn Werner Wunderlich (SHWW) y hacer una revisión de la literatura para determinar los hallazgos clínicos e imagenológicos en estas pacientes. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una mujer de 16 años que consultó, en un hospital de las fuerzas militares en Bogotá, por dolor pélvico recurrente, su diagnostico final fue SHWW. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura en las diferentes bases de datos, revisiones sistemáticas, cohortes, series de casos y reportes de casos en pacientes con diagnóstico de SHWW en cualquier edad, se obtuvo información sobre las características de presentación clínica, y las tecnologías diagnósticas más frecuentemente utilizadas. Se hace resumen narrativo de los hallazgos. Resultados: Se incluyeron 77 publicaciones, un total de 676 pacientes. Los síntomas más frecuentes fueron dismenorrea (63,9 %), seguido de dolor pélvico (35,2%). Las tecnologías diagnósticas más utilizadas fueron el ultrasonido pélvico en un 92,1% y la resonancia magnética nuclear en un 74,6% de los casos. La histeroscopia y laparoscopia son poco utilizados en el diagnóstico. Conclusión: El SHWW es una entidad poco frecuente, debe hacer parte del estudio complementario de la agenesia renal del paciente pediátrico y del diagnóstico diferencial de la dismenorrea primaria en pacientes en la adolescencia. Se requiere evaluar con estudios de cohorte más grandes la utilidad de la histeroscopia en estas pacientes.

ABSTRACT Objective: To report a case of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) and conduct a review of the literature to determine clinical and imaging findings in these patients. Material and methods: A 16-year-old female patient who presented to a military hospital in Bogota complaining of recurrent pelvic pain, receiving a final diagnosis of HWWS. A systematic search was conducted in the different databases of systematic reviews, cohort studies, case series and case reports of patients of any age diagnosed with HWWS. Clinical presentation characteristics and the most frequent diagnostic technologies used were obtained. A narrative summary of the findings is presented. Results: Overall, 77 publications with a total of 676 patients were included. The most frequent symptom was dysmenorrhea (63.9%), followed by pelvic pain (35.2%). The most frequently used diagnostic technologies were pelvic ultrasound in 92.1% of cases and nuclear magnetic resonance in 74.6%. Hysteroscopy and laparoscopy are seldom used for diagnosing this condition. Conclusion: HWWS is an infrequent disease condition. It must be part of the work-up for renal agenesis in pediatric patients and of the differential diagnosis in primary dysmenorrhea in adolescence. The role of hysteroscopy in this condition must be further assessed in larger cohort studies.

Cambios fisiológicos y morfológicos tempranos en el riñón remanente de donantes vivos / Early physiological and morphological changes in the remnant kidney of living donors

RESUMEN Con el objetivo de describir los cambios funcionales y morfológicos tempranos en el riñón remanente de donantes vivos, se realizó un estudio retrospectivo en el Hospital Cayetano Heredia, en el que se incluyeron 55 individuos. De las historias clínicas, se obtuvieron los datos clínicos y demográficos, así como la depuración de creatinina, la proteinuria, la presión arterial y las dimensiones renales a los 1, 2, 3, 6 y 12 meses después de la donación del riñón. La edad media fue de 40,88 (±9,84) años; el 80% eran mujeres y el índice de masa corporal medio fue de 25,68 (±3,5) kg/m2. Se utilizaron modelos lineales y cuadráticos para estudiar las variables fisiológicas y morfológicas. Durante el tiempo de seguimiento, la tasa de filtración glomerular, la proteinuria, la presión arterial diastólica y la longitud de los riñones mostraron cambios significativos (p < 0,05).

ABSTRACT In order to describe the early functional and morphological changes in the remnant kidney of living donors, a retrospective study was carried out at the Cayetano Heredia Hospital. Data from 55 individuals was included. Clinical and demographic data were obtained from the clinical records, as well as data for creatinine clearance, proteinuria, blood pressure and renal dimensions at 1, 2, 3, 6 and 12 months after kidney donation. The mean age was 40.88 (±9.84) years; 80% were women and the mean body mass index was 25.68 (±3.5) kg/m2. Linear and quadratic models were used to study physiological and morphological variables. During the follow-up time, glomerular filtration rate, proteinuria, diastolic blood pressure, and kidney length showed significant changes (p < 0.05).

Síndrome de OHVIRA, a propósito de un caso / A case of OHVIRA syndrome

Resumen Introducción: El síndrome de obstrucción hemivaginal y anomalía renal ipsilateral (OHVIRA, por sus siglas en inglés) o también llamado síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich es una rara malformación mulleriana que consiste en la presencia de útero didelfo, obstrucción hemivaginal y anomalía renal ipsilateral. La incidencia de malformaciones mullerianas son del 2 al 3%, y la menos común es el síndrome de OHVIRA. Objetivo: Descripción de un caso excepcional de alteraciones mullerianas poco conocido. Presentación del caso: Adolescente de 14 años con historia de dolor pélvico, dismenorrea e infecciones urinarias a repetición. Se estudió con gammagrafía renal que reveló agenesia renal derecha y resonancia magnética pélvica que mostró útero didelfo con hematocolpos derechos. Se confirmaron los hallazgos por laparoscopia diagnóstica. Conclusiones: Este síndrome es poco conocido. Debe sospecharse en casos de agenesia renal, dolor pélvico crónico y alteraciones menstruales en pacientes postpuberes. El abordaje es multidisciplinario.

Abstract Introduction: The obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome, also known as the Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, is a rare müllerian anomaly characterized by didelphic uterus, hemivaginal obstruction, and ipsilateral renal anomaly. The incidence of müllerian malformations is 2% - 3%, OHVIRA being the least common of these cases. Objective: To describe an exceptional case of a müllerian disorder. Case presentation: A 14-year-old adolescent with a history of pelvic pain, dysmenorrhea, and recurrent urinary infections. Renal gammagraphy analysis revealed right renal agenesis, and pelvic magnetic resonance imaging showed a didelphic uterus with right hematocolpos. These findings were confirmed by diagnostic laparoscopy. Conclusions: This syndrome is not well known. Renal anegesis, chronic pelvic pain, and menstrual abnormalities in post-pubertal patients must be presumed as indicators of OHVIRA, whose treatment requires a multidisciplinary approach.

Evolución de la tasa de filtración glomerular y proteinuria a largo plazo en niños monorrenos en un hospital nacional / Long-term evolution of glomerular filtration rate and proteinuria in single kidney children in a national hospital

Resumen Objetivos: Determinar la evolución de la tasa de filtración glomerular (TFG) y los niveles de proteinuria en 24 horas en pacientes monorrenos con un tiempo mínimo de seguimiento de 5 años. Material y métodos: Se utilizaron los registros de los pacientes monorrenos atendidos en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM) entre 2005-2016. Se consignaron los datos de proteinuria en 24 horas y tasa de filtración glomerular en orina de 24 horas de 50 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión del estudio. Resultados: La mediana de la TFG de los 50 pacientes fue 109,74 ml/min/1,73m2 (RIQ 86,1-138,75). Hubo 22 pacientes en estadio I, 2 en estadio II y 5 en estadio III de acuerdo a la clasificación de enfermedad renal crónica (ERC). Se encontró 26 (52%) pacientes con proteinuria significativa y persistente, no hubo en rango nefrótico. Conclusiones: Los pacientes monorrenos presentan a largo plazo alteraciones como hiperfiltración y disminución de la TFG.

Summary Objectives: To determine the glomerular filtration rate (GFR) and 24-hour proteinuria among single kidney patients with a minimum 5-year follow-up period. Material and methods: The medical charts of single kidney attended at Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM) from 2005-2016 were review. Information on 50 patients in whom data on GFR a 24-hour proteinuria was analyzed. Results: Median GFR was 109.74 ml/min/1.73m2 (RIQ 86.1-138.75); 22 patients were in the chronic renal disease stage classification I, 2 in chronic renal disease stage classification II and 5 in stage III; 26 patients (52%) had persistent and significant proteinuria, none of these had proteinuria in the nephrotic range. Conclusions: Single kidney patients present long-term complications such as hyperfiltration and reduction of the GFR.

Keywords: Solitary kidney, proteinuria, glomerular filtration rate

Megauréteres, estudio y conducta médica / Megaloureters, study and medical behavior

Introducción: megauréter significa un uréter dilatado por encima de 7 mm de diámetro y se clasifica en: refluyente, obstructivo y no refluyente no obstructivo. Objetivo: presentar las características clínico-imaginológicas y evolutivas de pacientes en los que se detectó una anomalía del tracto urinario en el ultrasonido prenatal y en el estudio posnatal se encontró megauréter. Métodos: a todos los niños remitidos a la consulta de nefrología por haberse detectado alguna anomalía del tracto urinario en el ultrasonido materno-fetal, se les realizó ultrasonido renal. Si en el ultrasonido posnatal se encontró dilatación ureterohidronefrótica, se indicó profilaxis con antibiótico y se hizo uretrocistografía miccional, y si no se encontró reflujo vesicoureteral, se realizó gammagrafía dinámica. En 5 de los pacientes se realizó urograma excretor, y en 2 se repitió la gammagrafía. Resultados: entre 318 pacientes remitidos por haberse detectado alguna anomalía del tracto urinario mediante el ultrasonido prenatal entre enero 1ro. de 1996 y 31 de diciembre de 2010, 6 (1,9 por ciento) fueron diagnosticados después del nacimiento como portadores de megauréteres. Los diagnósticos prenatales fueron: dilatación pielocalicial en 4, dilatación pielocalicial en riñón único en 1 y agenesia renal izquierda en 1. La conducta médica inicial fue conservadora en todos, pero fue quirúrgica a los 2 años de edad (reimplantación ureteral) en uno con patrón gammagráfico obstructivo y riñón único. Un paciente con riñón único y patrón no obstructivo estable se mantiene bajo control clínico-imaginológico periódico. Conclusiones: la conducta médica inicial ante un megauréter no obstructivo u obstructivo debe ser conservadora. En los casos de riñón único el control clínico-imaginológico debe ser riguroso para reimplantar el uréter, si aparece aumento progresivo de la dilatación

Introduction: the term megaloureter means a dilated ureter measuring more than 7 cm diameter and it is classified in: with return flow, obstructive and without return flow non obstructive. Objective: to show the clinical-imaging features and evolutionary of the patients with a urinary tract anomaly detected in the prenatal ultrasound and in the postnatal study there was a megaloureter. Methods: all children referred to nephrology consultation due to the presence of some urinary tract anomaly observed in the mother-fetal ultrasound underwent renal ultrasound. If in the postnatal ultrasound there was an uretherohydronephrosis dilatation, a prophylaxis with antibiotics was prescribed and a miction urethra-cystography was performed and if there was not vesicoureteral flow a dynamic scintigraphy was carried out. In the remainder five patients an excretory urogram and in two patients scintigraphy was repeated. Results: among the 318 patients referred due the presence of some anomaly of urinary tract cy prenatal ultrasound from January,1 to December, 31, 2010, six (1,9 percent) were diagnosed with megaureters carriers after birth. The prenatal diagnoses were: pyelocaliectasis in only one kidney in one case and left renal agenesis in other case. The initial medical behavior was conservative in all of cases, but it was surgical at 2 years old (ureteral re-implantation) in one patient with an obstructive scintigraphic pattern and one kidney. A patient with one kidney and a stable obstructive pattern is under a periodical clinical-imaging control. Conclusions: the initial medical behavior in face of a non-obstructive and obstructive megaloureter must to be conservative. In cases of only one kidney the clinical-imaging control must to be strict to reimplantation of the ureter, if there is a progressive increase of dilatation